◇　第13回ムコ多糖症フォーラムで講演させていただきました。

　先日、第13回ムコ多糖症フォーラムにおいて、『ムコ多糖症における気道の評価と管理について』講演させていただきました。

　ムコ多糖症はムコ多糖物質が全身の組織に蓄積する先天代謝異常症で、日本では出生5万人に1人とされるまれな病気です。発達の遅れ、低身長、骨変形、特異な顔つき、固い関節、お腹の膨れ（肝脾腫）、臍・鼠経ヘルニア、心弁膜症（心雑音）などさまざま症状が出現し、耳鼻咽喉科領域としても中耳炎、難聴、上気道狭窄、気管狭窄が認められます。

　ムコ多糖症は早期診断・早期治療（酵素補充療法など）を行うことで、症状の進行を抑制することができる疾患ですが、生後初期は軽微な症状であることが多く、診断に時間がかかることもあります。その中でくり返す中耳炎やいびき、睡眠時無呼吸からムコ多糖症の診断にいたることもあるため、耳鼻咽喉科が果たす役割は重要なものとなっています。

　今回の講演ではムコ多糖症と診断された患者さんの喉頭内視鏡検査、睡眠検査について評価し、ムコ多糖症における耳鼻咽喉科の重要性について発表させていただきました。

　世の中にはさまざまな病気があり、耳鼻咽喉科が関与するものも多くあります。耳鼻咽喉科っぽくない症状や病気でも耳鼻咽喉科が関わることがありますので、気軽にお話しください。治療の参考になることがありますので、よろしくお願いいたします。

山口宗太